Linfociti a cellule B nel linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL)
Per comprendere il DLBCL è necessario conoscere un po' i linfociti delle cellule B.
Linfociti a cellule B:
- Sono un tipo di globuli bianchi
- Combatti le infezioni e le malattie per mantenerti in salute.
- Ricorda le infezioni che hai avuto in passato, quindi se contrai di nuovo la stessa infezione, il sistema immunitario del tuo corpo può combatterla in modo più efficace e rapido.
- Sono prodotti nel midollo osseo (la parte spugnosa al centro delle ossa), ma di solito vivono nella milza e nei linfonodi. Alcuni vivono nel tuo timo e anche nel tuo sangue.
- Può viaggiare attraverso il tuo sistema linfatico, in qualsiasi parte del tuo corpo per combattere infezioni o malattie.
DLBCL si sviluppa quando alcune delle tue cellule B diventano cancerose. Crescono in modo incontrollabile, sono anormali e non muoiono quando dovrebbero.
Quando hai DLBCL i tuoi linfociti delle cellule B cancerose:
- Non funzionerà in modo altrettanto efficace per combattere le infezioni e le malattie.
- Possono diventare più grandi di quanto dovrebbero e possono avere un aspetto diverso dai tuoi linfociti B sani.
- Può causare lo sviluppo e la crescita del linfoma in qualsiasi parte del corpo.
- Sono sparsi (diffusi) piuttosto che raggruppati strettamente insieme.
Sebbene il DLBCL sia solitamente un linfoma a crescita rapida (aggressivo), molte persone con DLBCL possono essere curate con il trattamento, anche se ti viene diagnosticato uno stadio avanzato. Uno stadio avanzato del linfoma è molto diverso dagli stadi avanzati di altri tumori che non possono essere curati.
Cause del linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL)
Non sappiamo cosa causi il DLBCL, ma si ritiene che diversi fattori di rischio aumentino il rischio di svilupparlo. Si ritiene che alcuni fattori di rischio per DLBCL includano quanto segue se:
- Avere una condizione che colpisce il sistema immunitario come il virus dell'immunodeficienza umana (HIV).
- Sta assumendo medicinali che sopprimono il sistema immunitario, come quelli assunti dopo un trapianto di organi.
- Avere un membro della famiglia con linfoma.
- Hai l'epatite C, un virus che colpisce il fegato.
- Erano in sovrappeso da bambini.
*È importante notare che non tutte le persone che hanno questi fattori di rischio svilupperanno DLBCL e alcune persone che non hanno nessuno di questi fattori di rischio possono sviluppare DLBCL.
Per una panoramica del DLBCL presentata dall'ematologo Michael Dickinson, guardare il video qui sotto.
Sintomi del linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL)
Il primo segno o sintomo di DLBCL che si ottiene potrebbe essere un nodulo o più noduli che continuano a crescere. Potresti sentirli o vederli sul collo, sotto l'ascella o all'inguine. Questi noduli sono linfonodi (ghiandole) ingrossati, ingrossati a causa della crescita di troppe cellule B cancerose.
Spesso iniziano in una parte del tuo corpo e poi si diffondono in tutto il tuo sistema linfatico e ad altre parti del tuo corpo, incluso il tuo:
- milza
- timo
- polmoni
- fegato
- le ossa
- midollo osseo
- sistema nervoso centrale (SNC)
- altri organi
Organi del tuo sistema linfatico – Milza e timo
La tua milza è un organo che filtra il tuo sangue e lo mantiene sano. È anche un organo del sistema linfatico in cui vivono i linfociti delle cellule B e producono anticorpi per combattere le infezioni. Si trova sul lato sinistro della parte superiore dell'addome sotto i polmoni e vicino allo stomaco (pancia).
Quando la tua milza diventa troppo grande, può esercitare pressione sullo stomaco e farti sentire pieno, anche se non hai mangiato molto.
Anche il tuo timo fa parte del tuo sistema linfatico. È un organo a forma di farfalla che si trova proprio dietro lo sterno nella parte anteriore del petto. Anche alcune cellule B vivono e passano attraverso il timo.
A seconda di dove sta crescendo il DLBCL, potresti avere sintomi diversi come elencato di seguito.
Sintomi di DLBCL (tabella uno)
Zona interessata | Sintomi |
Gut - compreso lo stomaco e l'intestino | Nausea con o senza vomito (sensazione di malessere allo stomaco o vomito). Diarrea o costipazione (cacca acquosa o dura). Sangue quando vai in bagno. Sentirsi sazi anche se non si è mangiato molto. |
Sistema nervoso centrale (SNC) – compreso il cervello e il midollo spinale | Confusione o cambiamenti di memoria. Cambiamenti di personalità. Convulsioni. Debolezza, intorpidimento, bruciore o formicolio alle braccia e alle gambe. |
Petto | Fiato corto Dolore al petto Una tosse secca |
Midollo osseo | Basso numero di globuli inclusi globuli rossi, globuli bianchi e piastrine risultanti in: o Mancanza di respiro. o Infezioni che ritornano in profondità o di cui è difficile liberarsi. o Sanguinamento o lividi insoliti. |
Pelle | Eruzione cutanea dall'aspetto rosso o viola. Grumi e rigonfiamenti sulla pelle che possono essere del colore della pelle, rossi o viola. Prurito. |
Sintomi generali del linfoma
I sintomi generali del linfoma possono includere:
- Sintomi B - vedi immagine sotto
- linfonodi ingrossati (ghiandole)
- sentirsi insolitamente stanco (affaticato)
- sentirsi senza fiato
- prurito della pelle
- infezioni che non vanno via o continuano a tornare
- modifiche alle analisi del sangue
- globuli rossi e piastrine bassi
- troppi linfociti e/o linfociti che non funzionano correttamente
- globuli bianchi abbassati (compresi i neutrofili)
- alta deidrogenasi di acido lattico (LDH) – un tipo di proteina utilizzata per produrre energia. Se le tue cellule sono danneggiate dal tuo linfoma, LDH può fuoriuscire dalle tue cellule e nel tuo sangue
- alta microglobulina beta-2, un tipo di proteina prodotta dalle cellule del linfoma. Può essere trovato nel sangue, nelle urine o nel liquido spinale cerebrale
Quando contattare il medico
Dovresti contattare il tuo medico se:
- hai linfonodi ingrossati che non scompaiono o se sono più grandi di quanto ti aspetteresti per un'infezione
- spesso sei senza fiato senza motivo
- sei più stanco del solito e non migliora con il riposo o il sonno
- noti sanguinamento o lividi insoliti (anche nella nostra cacca, dal naso o dalle gengive)
- sviluppa un'eruzione cutanea insolita (un'eruzione cutanea viola o rossa può significare che hai un sanguinamento sotto la pelle)
- la tua pelle è più pruriginosa del solito
- sviluppi una nuova tosse secca
- si verificano i sintomi B
È importante notare che molti dei segni e dei sintomi del DLBCL possono essere correlati a cause diverse dal cancro. Ad esempio, i linfonodi ingrossati possono verificarsi anche in caso di infezione. Di solito, però, se hai un'infezione, i sintomi miglioreranno e i linfonodi torneranno alle dimensioni normali in poche settimane.
Con il linfoma, questi sintomi non scompariranno. Potrebbero anche peggiorare.
Come viene diagnosticato il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL).
La diagnosi di DLBCL a volte può essere difficile e può richiedere diverse settimane.
Se il tuo medico pensa che tu possa avere un linfoma, dovrà organizzare una serie di test importanti. Questi test sono necessari per confermare o escludere il linfoma come causa dei sintomi. Poiché esistono diversi sottotipi di DLBCL, potresti avere test aggiuntivi per scoprire quale hai. Questo è importante perché la gestione e il trattamento del tuo sottotipo possono essere diversi da altri sottotipi di DLBCL.
Biopsia
Per diagnosticare DLBCL avrai bisogno di una biopsia. Una biopsia è una procedura per rimuovere parte o tutto un linfonodo interessato e/o un campione di midollo osseo. La biopsia viene quindi controllata dagli scienziati in un laboratorio per vedere se ci sono cambiamenti che aiutano il medico a diagnosticare il DLBCL.
Quando hai una biopsia, potresti avere un anestetico locale o generale. Questo dipenderà dal tipo di biopsia e da quale parte del tuo corpo viene prelevata. Esistono diversi tipi di biopsie e potrebbe essere necessario più di uno per ottenere il miglior campione.
Biopsia del nucleo o dell'ago sottile
Le biopsie del nucleo o dell'ago sottile vengono prelevate per rimuovere un campione di linfonodo ingrossato o tumore per verificare la presenza di segni di DLBCL.
Il tuo medico di solito usa un anestetico locale per intorpidire l'area in modo da non sentire alcun dolore durante la procedura, ma sarai sveglio durante questa biopsia. Quindi inseriranno un ago nel linfonodo gonfio o nel nodulo e rimuoveranno un campione di tessuto.
Se il tuo linfonodo gonfio o nodulo è profondo all'interno del tuo corpo, la biopsia può essere eseguita con l'aiuto di ultrasuoni o guida radiografica specializzata (imaging).
Potresti avere un anestetico generale per questo (che ti fa dormire per un po'). Potresti anche avere alcuni punti dopo.
Le biopsie con ago centrale prelevano un campione più grande di una biopsia con ago sottile.
Biopsia del linfonodo escissionale
Le biopsie del linfonodo escissionale vengono eseguite quando il linfonodo ingrossato o il tumore sono troppo profondi nel corpo per essere raggiunti da una biopsia del nucleo o dell'ago sottile. Avrai un anestetico generale che ti farà addormentare per un po' così rimarrai fermo e non sentirai dolore.
Durante questa procedura, il chirurgo rimuoverà l'intero linfonodo o nodulo e lo invierà alla patologia per il test.
Avrai una piccola ferita con alcuni punti e una medicazione sopra.
I punti di solito rimangono dentro per 7-10 giorni, ma il medico o l'infermiere ti darà istruzioni su come prenderti cura della medicazione e quando tornare per togliere i punti.
Esami del sangue
Gli esami del sangue vengono eseguiti durante il tentativo di diagnosticare il tuo linfoma, ma anche durante il trattamento per assicurarti che i tuoi organi funzionino correttamente e possano far fronte al nostro trattamento.
Risultati
Una volta che il medico avrà ottenuto i risultati degli esami del sangue e delle biopsie, sarà in grado di dirti se hai DLBCL e potrebbe anche essere in grado di dirti quale sottotipo di DLBCL hai. Vorranno quindi fare più test per mettere in scena e valutare il tuo DLBCL
Stadiazione e grading Linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL)
Una volta che ti è stato diagnosticato il DLBCL, il tuo medico avrà altre domande sul tuo linfoma. Questi includeranno:
- A che stadio è il tuo linfoma?
- Di che grado è il tuo linfoma?
- Che sottotipo di DLBCL hai?
Fai clic sulle intestazioni di seguito per saperne di più sulla messa in scena e sulla valutazione.
La stadiazione si riferisce a quanta parte del tuo corpo è interessata dal tuo linfoma o fino a che punto si è diffuso da dove è iniziato.
I linfociti B possono viaggiare in qualsiasi parte del tuo corpo. Ciò significa che anche le cellule del linfoma (le cellule B cancerose) possono viaggiare in qualsiasi parte del corpo. Dovrai fare più test per trovare queste informazioni. Questi test sono chiamati test di stadiazione e quando ottieni i risultati, scoprirai se hai il DLBCL di stadio uno (I), stadio due (II), stadio tre (III) o stadio quattro (IV).
La tua fase di DLBCL dipenderà da:
- Quante aree del tuo corpo hanno il linfoma
- Dove si trova il linfoma se è sopra, sotto o su entrambi i lati del diaframma (un grande muscolo a forma di cupola sotto la gabbia toracica che separa il torace dall'addome)
- Se il linfoma si è diffuso al midollo osseo o ad altri organi come fegato, polmoni, pelle o ossa.
Gli stadi I e II sono chiamati "stadio precoce o limitato" (coinvolge un'area limitata del corpo).
Gli stadi III e IV sono chiamati 'stadio avanzato' (più diffusi).
Stage 1 | È interessata un'area linfonodale, sopra o sotto il diaframma*. |
Stage 2 | Due o più aree linfonodali sono interessate sullo stesso lato del diaframma*. |
Stage 3 | Sono interessate almeno un'area linfonodale sopra e almeno un'area linfonodale sotto il diaframma*. |
Stage 4 | Il linfoma è in più linfonodi e si è diffuso ad altre parti del corpo (ad esempio ossa, polmoni, fegato). |
Informazioni aggiuntive sulla messa in scena
Il tuo medico può anche parlare del tuo stadio usando una lettera, come A, B, E, X o S. Queste lettere danno maggiori informazioni sui sintomi che hai o su come il tuo corpo è influenzato dal linfoma. Tutte queste informazioni aiutano il tuo medico a trovare il miglior piano di trattamento per te.
Lettera | Significato | Importanza |
A o B |
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E & X |
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S |
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(La tua milza è un organo nel tuo sistema linfatico che filtra e pulisce il tuo sangue, ed è un luogo in cui le tue cellule B riposano e producono anticorpi) |
Prove per la messa in scena
Per scoprire quale fase hai, ti potrebbe essere chiesto di sostenere alcuni dei seguenti test di stadiazione:
Tomografia computerizzata (CT) scan
Queste scansioni scattano foto dell'interno del torace, dell'addome o del bacino. Forniscono immagini dettagliate che forniscono più informazioni rispetto a una radiografia standard.
Scansione tomografia ad emissione di positroni (PET)
Questa è una scansione che scatta foto dell'interno di tutto il tuo corpo. Ti verrà somministrato un ago con un medicinale che le cellule cancerose, come le cellule del linfoma, assorbono. Il medicinale che aiuta la scansione PET a identificare dove si trova il linfoma e le dimensioni e la forma evidenziando le aree con cellule di linfoma. Queste aree sono talvolta chiamate "calde".
Puntura lombare
Una puntura lombare è una procedura eseguita per verificare se si dispone di linfoma nel proprio sistema nervoso centrale (SNC), che comprende il cervello, il midollo spinale e un'area intorno agli occhi. Dovrai stare molto fermo durante la procedura, quindi neonati e bambini potrebbero avere un anestetico generale per farli addormentare per un po' al termine della procedura. La maggior parte degli adulti avrà bisogno solo di un anestetico locale per la procedura per intorpidire l'area.
Il tuo medico ti inserirà un ago nella schiena e ne estrarrà un po' di liquido chiamato "liquido cerebrospinale” (QCS) da tutto il midollo spinale. CSF è un fluido che agisce un po' come un ammortizzatore per il tuo CNS. Trasporta anche diverse proteine e cellule immunitarie che combattono le infezioni come i linfociti per proteggere il cervello e il midollo spinale. Il CSF può anche aiutare a drenare qualsiasi liquido extra che potresti avere nel cervello o intorno al midollo spinale per prevenire il gonfiore in quelle aree.
Il campione di CSF verrà quindi inviato alla patologia e controllato per eventuali segni di linfoma.
Biopsia del midollo osseo
- Aspirato di midollo osseo (BMA): questo test preleva una piccola quantità di liquido che si trova nello spazio del midollo osseo.
- Trapano aspirato midollare (BMAT): questo test preleva un piccolo campione di tessuto del midollo osseo.
I campioni vengono quindi inviati alla patologia dove vengono controllati i segni di linfoma.
Il processo per le biopsie del midollo osseo può variare a seconda di dove si sta effettuando il trattamento, ma di solito include un anestetico locale per intorpidire l'area.
In alcuni ospedali, potresti ricevere una leggera sedazione che ti aiuta a rilassarti e può impedirti di ricordare la procedura. Tuttavia, molte persone non ne hanno bisogno e potrebbero invece avere un "fischio verde" da succhiare. Questo fischio verde contiene un farmaco antidolorifico (chiamato Penthrox o metossiflurano), che usi secondo necessità durante la procedura.
Assicurati di chiedere al tuo medico cosa è disponibile per metterti più a tuo agio durante la procedura e parlagli di quale pensi sia l'opzione migliore per te.
Le cellule del tuo linfoma hanno un modello di crescita diverso e hanno un aspetto diverso dalle cellule normali. Il grado del tuo linfoma è la velocità con cui crescono le cellule del linfoma, che influisce sul modo in cui appaiono al microscopio. I gradi sono Gradi 1-4 (basso, intermedio, alto). Se hai un linfoma di grado superiore, le cellule del tuo linfoma sembreranno molto diverse dalle cellule normali, perché stanno crescendo troppo velocemente per svilupparsi correttamente. Di seguito è riportata una panoramica dei gradi.
- G1 – basso grado – le tue cellule sembrano quasi normali e crescono e si diffondono lentamente.
- G2 – grado intermedio – le tue cellule stanno iniziando ad avere un aspetto diverso ma esistono alcune cellule normali che crescono e si diffondono a un ritmo moderato.
- G3 – di alta qualità – le tue cellule hanno un aspetto abbastanza diverso con poche cellule normali e crescono e si diffondono più velocemente.
- G4 – di alta qualità – le tue cellule hanno un aspetto molto diverso dal normale e crescono e si diffondono più velocemente.
Tutte queste informazioni si aggiungono all'intero quadro che il tuo medico costruisce per aiutarti a decidere il miglior tipo di trattamento per te.
È importante che tu parli con il tuo medico dei tuoi fattori di rischio in modo da avere un'idea chiara di cosa aspettarti dai tuoi trattamenti.
Sottotipi di linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL)
Esistono molti sottotipi di DLBCL. I due sottotipi principali sono denominati in base alla cellula specifica da cui il tuo linfoma ha iniziato a crescere. Il più comune è "cellule B attivate (ABC)", con circa la metà di tutti i pazienti con DLBCL che hanno questo sottotipo. L'altro sottotipo principale di DLBCL è la "cellula B delle cellule germinali (GCB)", con circa 3 persone su 10 con DLBCL che hanno questo sottotipo.
Il tuo medico può dire se hai il sottotipo GCB o ABC osservando le tue cellule di linfoma in patologia. I due sottotipi hanno un aspetto diverso avendo diverse proteine sulla superficie delle cellule e diverse mutazioni genetiche.
Una volta che il medico e il team curante sapranno se hai GCB o ABC, possono eseguire ulteriori test citogenetici sulle cellule del tuo linfoma. Questi test controllano altri cambiamenti genetici nei cromosomi e nei geni (chiamati riarrangiamenti). Puoi trovare maggiori informazioni su questo più in basso in questa pagina sotto il titolo "Capire la genetica del tuo linfoma".
DLBCL può anche essere chiamato nodale o extra-nodale. Nodale significa che è iniziato nei tuoi linfonodi, mentre extra-nodale significa che è iniziato al di fuori del tuo sistema linfatico. Alcuni luoghi extra-nodali che DLBCL può iniziare includono la pelle, il seno, i testicoli, il fegato, i polmoni, le ossa, il cervello, lo stomaco o l'intestino.
Fare clic sui banner sottostanti se si desidera saperne di più sugli altri sottotipi di DLBCL che costituiscono il resto dei casi.
Linfoma primitivo a cellule B del mediastino (PMBCL) è un raro tipo aggressivo (a crescita rapida) di linfoma non Hodgkin. Era classificato come un sottotipo di DLBCL, ma ora è stato riclassificato dall'Organizzazione Mondiale della Sanità come un sottotipo a sé stante.
Per ulteriori informazioni su PMBCL, consultare il nostro linfoma a cellule B del mediastino primario (PMBCL) pagina web qui, O il nostro scheda informativa qui.
Linfoma a cellule B ricco di cellule T/istiociti (T/HRBCL) è un raro sottotipo di DLBCL che può essere molto difficile da diagnosticare per il medico. È difficile da diagnosticare perché assomiglia molto ad altri due sottotipi di linfoma. Per questo motivo, alcune persone con T/HRBCL possono ottenere una diagnosi errata di linfoma di Hodgkin o di linfoma a cellule T periferiche, prima di ottenere la diagnosi corretta. Avrai bisogno di alcuni test speciali per diagnosticare T/HRBCL chiamati test di immunoistochimica. Questo è un test speciale eseguito sulle tue biopsie in modo che il tuo medico possa saperne di più sul tuo linfoma.
Le cellule T sono un altro tipo di cellula linfocitaria che aiuta il sistema immunitario a ricordare le infezioni che hai avuto in passato. Aiutano a tenere sotto controllo il tuo sistema immunitario in modo che non lavori troppo e supportano anche altre cellule del tuo sistema immunitario a lavorare in modo più efficace. Gli istiociti sono anche un tipo o una cellula immunitaria chiamata fagocita. I fagociti aiutano a proteggerti da infezioni e malattie perché riconoscono le cellule cattive e le mangiano.
Se hai T/HRBCL, hai troppe cellule T e istiociti (motivo per cui si chiama "ricco" - T/HR) mentre hai anche linfociti cancerosi delle cellule B (BCL).
Il trattamento standard per T/HRBCL è lo stesso della maggior parte degli altri sottotipi di linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL), discussi più avanti in questa pagina web.
DLBCL positivo per EBV non altrimenti specificato è un sottotipo di DLBCL che può verificarsi nei giovani, ma colpisce più comunemente le persone di età superiore ai 50 anni. Si verifica in alcune persone che hanno avuto un virus chiamato virus Epstein-Barr (EBV), che colpisce le cellule B. L'EBV causa la febbre ghiandolare (chiamata anche "mono" o malattia del bacio). Tuttavia, solo un numero molto limitato di persone che hanno avuto l'EBV sviluppa DLBCL positivo all'EBV. Sfortunatamente al momento non abbiamo modo di sapere chi svilupperà questo linfoma dopo l'infezione da EBV.
I sintomi dipenderanno da dove sta crescendo il tuo linfoma. Di solito inizia nei linfonodi (chiamati linfomi nodali) che possono causare la comparsa di un nuovo nodulo. Questo di solito è nel collo, sotto l'ascella, nell'inguine o nella pancia, ma può essere ovunque nel tuo corpo.
Altri luoghi in cui può crescere e i sintomi ad esso associati sono simili a quelli sopra elencati nella tabella uno.
Il trattamento standard per il linfoma intravascolare a grandi cellule B è lo stesso della maggior parte degli altri sottotipi di linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL), discussi più avanti in questa pagina web.
Linfoma ALK-positivo a grandi cellule B è un sottotipo molto raro di DLBCL. Può colpire persone di qualsiasi età ed è più comune negli uomini. Le cellule del linfoma hanno una mutazione genetica che produce una proteina sulla superficie delle loro cellule dei linfociti B chiamata "chinasi anaplastica a grandi cellule" (ALK).
La maggior parte dei sottotipi di DLBCL ha una proteina sulle cellule del linfoma chiamata CD20. Tuttavia, i linfomi a grandi cellule B positivi per ALK di solito non hanno la proteina CD20. Per questo motivo, il trattamento sarà leggermente diverso da altri sottotipi di DLBCL. Sebbene la maggior parte dei farmaci sarà la stessa, se hai questo sottotipo, tu non riceverà un medicinale a base di anticorpi monoclonali chiamato rituximab. Rituximab funziona solo quando il CD20 si trova sulle cellule del linfoma. Quindi, se ti stai chiedendo perché potresti non ricevere le medicine extra che altri pazienti stanno ricevendo ... questo potrebbe essere il motivo.
Il linfoma a grandi cellule B ALK-positivo di solito inizia nei linfonodi, quindi un sintomo comune che potresti riscontrare sono i linfonodi ingrossati.
Tuttavia, può anche iniziare in aree al di fuori del tuo sistema linfatico, incluso il tuo:
- lingua
- rinofaringe (l'area nella parte posteriore del naso e della bocca)
- ovaie
- fegato
- seni
- le ossa
- stomaco
- cervello o spazio epidurale (un'area che circonda la colonna vertebrale)
I tuoi sintomi saranno correlati a dove sta crescendo il linfoma.
Linfoma intravascolare a grandi cellule B è una rara forma di *DLBCL extranodale. Colpisce soprattutto gli anziani tra i 50 e i 70 anni. Questo sottotipo si verifica allo stesso modo sia negli uomini che nelle donne. Le cellule del linfoma si trovano all'interno del rivestimento interno dei piccoli vasi sanguigni. Questi piccoli vasi sanguigni sono chiamati capillari.
Il linfoma intravascolare a grandi cellule B di solito non causa ingrossamento dei linfonodi. Può interessare i piccoli vasi sanguigni della pelle o del cervello. Potresti avere sintomi del sistema nervoso centrale (SNC). Il sistema nervoso centrale comprende il cervello e il midollo spinale, quindi i sintomi che si verificano possono includere:
- confusione
- sequestri
- vertigini
- debolezza
Altri sintomi che potresti riscontrare specifici per il tuo sottotipo includono:
- chiazze arrossate o noduli sulla pelle
- fegato e/o milza ingrossati
Questi sintomi si aggiungono ai sintomi generali del linfoma sopra elencati.
Il trattamento standard per il linfoma intravascolare a grandi cellule B è lo stesso della maggior parte degli altri sottotipi di linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL), discussi più avanti in questa pagina web.
*Extra-nodale significa che il linfoma si è sviluppato al di fuori dei linfonodi.
Linfoma primario del sistema nervoso centrale (PCNSL) è un raro sottotipo di DLBCL considerato aggressivo perché cresce rapidamente. È più comune nelle persone di età compresa tra i 50 ei 60 anni, ma può verificarsi a qualsiasi età.
Se hai il PCNSL, il tuo linfoma probabilmente è iniziato nel tuo sistema nervoso centrale, che include il cervello e il midollo spinale.
In più di 9 persone su 10 affette da PCNSL, il linfoma si sviluppa nel cervello, nel midollo spinale, nell'occhio o nelle leptomeningi (le due membrane interne che circondano il cervello e il midollo spinale).
Il sito più comune è nel cervello.
Se il tuo linfoma è iniziato prima in altre parti del tuo corpo e poi a un certo punto si è diffuso al cervello o al midollo spinale, si parla di "secondarioLinfoma del SNC (SCNSL).
Il trattamento e la gestione del PCNSL è diverso da altri sottotipi di DLBCL poiché i trattamenti standard non possono raggiungere il cervello e il midollo spinale. Puoi leggere di più sui trattamenti per PCNSL più avanti nella pagina web sotto l'intestazione Trattamenti.
Cellula B cutanea (pelle). linfoma è un raro sottotipo di DLBCL che si sviluppa dalle cellule B della pelle. A meno di 1 persona su 100 con NHL verrà diagnosticato questo sottotipo.
Affinché il medico possa diagnosticare questo sottotipo, il linfoma deve interessare solo la pelle.
Poiché questo linfoma inizia nella pelle, i sintomi principali che potresti notare sono noduli, chiazze o eruzioni cutanee in qualsiasi punto della pelle.
Poiché i linfomi cutanei a cellule B sono gestiti in modo diverso rispetto ad altri sottotipi di DLBCL, abbiamo dedicato una pagina web diversa a questi sottotipi.
Puoi trovare informazioni più specifiche sul linfoma cutaneo a cellule B qui.
Tieni presente che se ti è stato diagnosticato un altro sottotipo di DLBCL e si è diffuso alla tua pelle, dovresti continuare a guardare le informazioni su quel primo sottotipo. Se il linfoma si è diffuso alla pelle dopo essere iniziato da qualche altra parte, è considerato linfoma cutaneo secondario. I linfomi cutanei primari e secondari sono gestiti in modo diverso.
Inoltre, se hai un linfoma cutaneo a cellule T, anche questo è diverso.
Puoi trovare maggiori informazioni sul linfoma cutaneo a cellule T qui.
Comprendere la genetica del tuo linfoma
I test citogenetici vengono eseguiti per verificare la presenza di variazioni genetiche che potrebbero essere coinvolte nella malattia. Per ulteriori informazioni su questi, consultare la nostra sezione sulla comprensione della genetica del linfoma più in basso in questa pagina. I test utilizzati per verificare eventuali mutazioni genetiche sono chiamati test citogenetici. Questi test cercano di vedere se hai qualche cambiamento nei cromosomi e nei geni.
Di solito abbiamo 23 paia di cromosomi e sono numerati in base alla loro dimensione. Se hai DLBCL, i tuoi cromosomi potrebbero avere un aspetto leggermente diverso.
Cosa sono i geni e i cromosomi
Ogni cellula che compone il nostro corpo ha un nucleo, e all'interno del nucleo ci sono le 23 coppie di cromosomi. Ogni cromosoma è costituito da lunghi filamenti di DNA (acido desossiribonucleico) che contengono i nostri geni. I nostri geni forniscono il codice necessario per produrre tutte le cellule e le proteine del nostro corpo e dicono loro come apparire o agire.
Se c'è un cambiamento (variazione) in questi cromosomi o geni, le tue proteine e cellule non funzioneranno correttamente.
I linfociti possono diventare cellule di linfoma a causa di cambiamenti genetici (chiamati mutazioni o variazioni) all'interno delle cellule. La biopsia del tuo linfoma può essere esaminata da un patologo specializzato per vedere se hai mutazioni genetiche.
Mutazioni Double Hit e Triple Hit in DLBCL
Alcune persone con DLBCL possono avere mutazioni in 2 o 3 geni specifici che rendono il linfoma più aggressivo del DLBCL senza le mutazioni. Queste mutazioni sono chiamate riarrangiamenti. I geni coinvolti coinvolgono sempre un gene chiamato MYC, e un gene chiamato BCL2 e/o BCL6.
Doppio Espressore
In alcuni casi, potresti non avere un riarrangiamento nei tuoi geni, ma le proteine controllate dai geni potrebbero essere sovraespresse sulle cellule del tuo linfoma. Ciò significa che hai troppe proteine MYC o BCL sulle tue cellule, il che potrebbe rendere un po' più difficile il trattamento.
Riarrangiamento ed espressione proteica nei linfomi Double & Triple Hit e Double Expressor |
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Riarrangiamento MYC |
BCL2 riarrangiamento |
BCL6 riarrangiamento |
Sovraespressione delle proteine MYC e BCL |
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Doppio colpo |
SI |
SI |
Non |
Di solito, ma non sempre |
Triplo colpo |
SI |
SI |
SI |
Di solito, ma non sempre |
Doppio Espressore |
Non |
Non |
Non |
SI |
Chiedi al tuo medico di spiegarti i cambiamenti individuali e come questi possono influire sul tuo trattamento. |
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I normali geni MYC e BCL aiutano a soddisfare le esigenze proteiche delle cellule per crescere e svilupparsi correttamente. Se hai un riarrangiamento in questi geni, la proteina non è in grado di supportare una crescita cellulare sana e può svilupparsi un linfoma. I DLBCL con questi riarrangiamenti sono chiamati linfoma a doppio colpo (DHL) o linfoma a triplo colpo (THL). A volte sono anche chiamati linfomi a cellule B di alto grado (HGBL).
Test per le mutazioni
Se hai un linfoma di alto grado, il tuo medico potrebbe voler eseguire ulteriori test sulle tue biopsie per vedere se hai riarrangiamenti genetici o proteine a doppia espressione. Il test è chiamato Ibridazione in situ della fluorescenza (FISH) e osserva i diversi marcatori genetici sui campioni bioptici.
Tuttavia, questo test non è coperto dal programma di benefici Medicare, quindi viene spesso eseguito a un costo aggiuntivo per i pazienti, il che significa che dovrai pagare per i test. Può essere piuttosto costoso e il costo può variare a seconda di dove lo fai. Spesso il trattamento non cambierà, ma in alcuni casi potrebbe. Se il trattamento cambierebbe se tu avessi queste variazioni, allora potresti prendere in considerazione l'idea di fare il test, o potresti voler sapere solo per interesse.
Se scegli di non sottoporti al test, avrai comunque buone opzioni di cura e trattamento.
Altre mutazioni trovate in DLBCL
Un altro cambiamento genetico che può verificarsi in DLBCL è il "doppio espressore". Questo è diverso da doppio colpo DLBCL perché invece di avere un riarrangiamento dei geni, i geni sono nel posto giusto ma sono sovraespressi, il che significa che ci sono troppi dei due geni.
È anche importante che il medico sappia quali proteine (o recettori) si trovano sulle cellule del linfoma. Mentre la chemiola terapia funziona uccidendo le cellule in rapida crescita, altri farmaci agiscono mirando a una proteina specifica sul linfoma cella.
Quindi, se hai particolari recettori, potresti ricevere la chemioterapia e uno degli anticorpi monoclonali mirati. Per esempio:
- Se hai chiamato proteine CD20 sulle cellule del tuo linfoma, potresti ricevere un farmaco a base di anticorpi monoclonali che ha come bersaglio il CD20, come rituximab (Mabthera o Rituxan), obinutuzumab o ofatumumab. Un altro farmaco che prende di mira il CD20, disponibile solo negli studi clinici, è il mosunetuzumab.
- Se hai una proteina chiamata CD79b sulle cellule del tuo linfoma potresti ricevere un farmaco che prende di mira quella proteina, chiamato polatuzumab vedotin.
Come puoi vedere, comprendere parte della genetica del tuo linfoma è importante per comprendere le tue opzioni di trattamento. Chiedi sempre al tuo medico di spiegarti i tuoi risultati e in che modo questi risultati influiscono sulle tue opzioni.
Trattamento per linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL)
Una volta completati tutti i risultati della biopsia, dei test citogenetici e delle scansioni di stadiazione, il medico li esaminerà per decidere il miglior trattamento possibile per te. In alcuni centri oncologici, il medico incontrerà anche un team di specialisti per discutere la migliore opzione terapeutica. Questo si chiama a team multidisciplinare (MDT) incontro.
Il tuo medico prenderà in considerazione molti fattori sul tuo DLBCL. Le decisioni su quando o se è necessario iniziare e quale trattamento è il migliore si basano su:
- stadio individuale del linfoma, cambiamenti genetici e sintomi
- età, storia medica passata e salute generale
- benessere fisico e mentale attuale e preferenze del paziente.
Prima di iniziare il trattamento possono essere prescritti ulteriori test per assicurarsi che cuore, polmoni e reni siano in grado di far fronte al trattamento. Questi possono includere un ECG (elettrocardiogramma), test di funzionalità polmonare o raccolta delle urine delle 24 ore.
Il medico o l'infermiere oncologico possono spiegarti il piano di trattamento e i possibili effetti collaterali e sono lì per rispondere a qualsiasi domanda tu possa avere. È importante che tu faccia domande al tuo medico e/o all'infermiere oncologico su tutto ciò che non capisci.
Puoi anche telefonare o inviare un'e-mail alla Lymphoma Australia Nurse Helpline con le tue domande e possiamo aiutarti a ottenere le informazioni giuste.
Hotline infermieristica per la cura del linfoma:
Telefono: 1800 953 081
E-mail: nurse@lymphoma.org.au
Domande da porre al medico prima di iniziare il trattamento per DLBCL
Può essere difficile sapere quali domande porre quando si inizia il trattamento. Se non sai cosa non sai, come puoi sapere cosa chiedere?
Avere le informazioni giuste può aiutarti a sentirti più sicuro e sapere cosa aspettarti. Può anche aiutarti a pianificare in anticipo ciò di cui potresti aver bisogno.
Abbiamo messo insieme un elenco di domande che potresti trovare utili. Naturalmente, la situazione di ognuno è unica, quindi queste domande non coprono tutto, ma danno un buon inizio.
Fare clic sul collegamento sottostante per scaricare un PDF stampabile di domande per il medico.
Tipi di trattamento antitumorale per linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL)
Esistono diversi trattamenti disponibili per il linfoma diffuso a grandi cellule B e possono variare a seconda del sottotipo specifico. Il miglior trattamento per te dipenderà da molti fattori tra cui:
- sottotipo di DLBCL
- stadio e grado del tuo DLBCL
- la salute generale
- altri trattamenti che hai, sia per il tuo DLBCL che per altre malattie
- la tua preferenza una volta che il medico ti ha spiegato le opzioni.
Se hai avuto un trattamento per il tuo linfoma in passato, il tuo medico considererà quanto ha funzionato bene per te e quanto sono stati negativi gli effetti collaterali per te. Il tuo medico sarà quindi in grado di offrirti le migliori opzioni terapeutiche. Se non sei sicuro del motivo per cui il medico ha preso le decisioni che ha preso, assicurati di chiedere loro di spiegartelo: sono lì per aiutarti.
Di seguito sono elencati alcuni dei diversi tipi di trattamenti che potrebbero esserti offerti. Clicca sulle intestazioni per saperne di più sul tipo di trattamento che ti interessa.
L'assistenza di supporto viene fornita ai pazienti e alle famiglie che affrontano malattie gravi. Le cure di supporto possono aiutare i pazienti ad avere meno sintomi e a migliorare più velocemente prestando attenzione a quegli aspetti della loro cura.
Per alcuni di voi con DLBCL, le cellule leucemiche possono crescere in modo incontrollabile e affollare il midollo osseo, il flusso sanguigno, i linfonodi, il fegato o la milza. Poiché il midollo osseo è affollato di cellule DLBCL troppo giovani per funzionare correttamente, le normali cellule del sangue ne risentiranno. Il trattamento di supporto può includere cose come trasfusioni di sangue o piastrine in un reparto o in una sala per infusione endovenosa in ospedale. Potresti avere antibiotici per prevenire o curare le infezioni.
Può comportare una consultazione con un team di assistenza specializzato o anche cure palliative. Può anche avere conversazioni sull'assistenza futura, che si chiama Advanced Care Planning. Queste cose fanno parte della gestione multidisciplinare del linfoma.
Le cure di supporto possono includere cure palliative che aiutano a migliorare i sintomi e gli effetti collaterali, nonché cure di fine vita, se necessario
È importante sapere che il team di cure palliative può essere chiamato in qualsiasi momento durante il percorso di cura, non solo alla fine della vita. Possono aiutare a controllare e gestire i sintomi (come il dolore difficile da controllare e la nausea) che potresti provare a causa della tua malattia o del suo trattamento.
Se tu e il tuo medico decidete di utilizzare cure di supporto o di interrompere il trattamento curativo per il vostro linfoma, si possono fare molte cose per aiutarvi a rimanere il più sani e a vostro agio possibile per un po' di tempo.
La radioterapia è un trattamento del cancro che utilizza alte dosi di radiazioni per uccidere le cellule del linfoma e ridurre i tumori. Prima di sottoporsi alle radiazioni, avrai una sessione di pianificazione. Questa sessione è importante per i radioterapisti per pianificare come indirizzare le radiazioni al linfoma ed evitare di danneggiare le cellule sane. La radioterapia di solito dura tra 2-4 settimane. Durante questo periodo, dovrai recarti al centro di radiazione tutti i giorni (dal lunedì al venerdì) per il trattamento.
*Se vivi lontano dal centro di radiazioni e hai bisogno di aiuto con un posto dove stare durante il trattamento, parla con il tuo medico o infermiere di quale aiuto è disponibile per te. Puoi anche contattare il Cancer Council o la Leukemia Foundation nel tuo stato e vedere se possono aiutarti con un posto dove stare.
Potresti avere questi farmaci sotto forma di compresse e/o essere somministrati come fleboclisi (infusione) nella tua vena (nel tuo flusso sanguigno) in una clinica oncologica o in un ospedale. Diversi farmaci chemioterapici possono essere combinati con un medicinale immunoterapico. La chemio uccide le cellule in rapida crescita, quindi può anche influenzare alcune delle tue cellule buone che crescono rapidamente causando effetti collaterali.
Potresti avere un'infusione di MAB in una clinica oncologica o in un ospedale. I MAB si attaccano alla cellula del linfoma e attirano altre malattie che combattono i globuli bianchi e le proteine sul cancro in modo che il tuo sistema immunitario possa combattere il DLBCL.
MABS funzionerà solo se hai proteine o marcatori specifici sulle cellule del tuo linfoma. Un marcatore comune in DLBCL è CD20. Se hai questo marcatore potresti trarre beneficio dal trattamento con un MAB.
Gli inibitori del checkpoint immunitario (ICI) sono un nuovo tipo di anticorpo monoclonale (MAB) e funzionano in modo leggermente diverso rispetto ad altri MAB.
Gli ICI funzionano quando le cellule tumorali sviluppano su di esse "punti di controllo immunitari" che di solito si trovano solo sulle cellule sane. Il checkpoint immuen dice al tuo sistema immunitario che la cellula è sana e normale, quindi il tuo sistema immunitario lo lascia in pace.
Gli ICI funzionano bloccando il checkpoint immunitario in modo che le cellule del linfoma non possano più fingere di essere cellule sane e normali. Ciò consente al tuo sistema immunitario di riconoscerli come cancerosi e iniziare un attacco contro di loro.
Chemioterapia combinata con un MAB (ad esempio, rituximab).
Puoi prenderli come compresse o infusi in vena. Le terapie orali possono essere assunte a casa, sebbene alcune richiedano una breve degenza ospedaliera. Se hai un'infusione, potresti averla in una clinica diurna o in un ospedale. Le terapie mirate si attaccano alla cellula del linfoma e bloccano i segnali di cui ha bisogno per crescere e produrre più cellule. Questo impedisce al cancro di crescere e provoca la morte delle cellule del linfoma.
Viene eseguito un trapianto di cellule staminali o di midollo osseo per sostituire il midollo osseo malato con nuove cellule staminali che possono crescere in nuove cellule del sangue sane. I trapianti di midollo osseo vengono solitamente eseguiti solo per i bambini con DLBCL, mentre i trapianti di cellule staminali vengono eseguiti sia per i bambini che per gli adulti.
In un trapianto di midollo osseo, le cellule staminali vengono rimosse direttamente dal midollo osseo, dove come con un trapianto di cellule staminali, le cellule staminali vengono rimosse dal sangue.
Le cellule staminali possono essere rimosse da un donatore o raccolte da te dopo che hai avuto la chemioterapia.
Se le cellule staminali provengono da un donatore, si chiama an trapianto di cellule staminali allogeniche.
Se vengono raccolte le tue cellule staminali, si parla di an trapianto autologo di cellule staminali.
Le cellule staminali vengono raccolte attraverso una procedura chiamata aferesi. Tu (o il tuo donatore) verrete collegati a una macchina per aferesi e il vostro sangue verrà rimosso, le cellule staminali separate e raccolte in una sacca, e poi il resto del vostro sangue vi verrà restituito.
Prima della procedura, riceverai chemioterapia ad alte dosi o radioterapia di tutto il corpo per uccidere tutte le cellule del tuo linfoma. Tuttavia, questo trattamento ad alte dosi ucciderà anche tutte le cellule del midollo osseo. Quindi le cellule staminali raccolte ti verranno restituite (trapiantate). Questo accade più o meno nello stesso modo in cui viene data la trasfusione di sangue, attraverso una fleboclisi nella tua vena.
La terapia con cellule CAR T è un trattamento più recente che verrà offerto solo se hai già avuto almeno altri due trattamenti per il tuo DLBCL.
In alcuni casi, potresti essere in grado di accedere alla terapia con cellule CAR-T partecipando a una sperimentazione clinica.
La terapia con cellule CAR T prevede una procedura iniziale simile a un trapianto di cellule staminali, in cui i linfociti delle cellule T vengono rimossi dal sangue durante una procedura di aferesi. Come voi linfociti delle cellule B, le cellule T fanno parte del vostro sistema immunitario e lavorano con le vostre cellule B per proteggervi da malattie e malattie.
Quando le cellule T vengono rimosse, vengono inviate a un laboratorio dove vengono riprogettate. Ciò avviene unendo la cellula T a un antigene che la aiuta a riconoscere più chiaramente il linfoma ea combatterlo in modo più efficace.
Chimerico significa avere parti con origini diverse, quindi l'unione di un antigene alla cellula T lo rende chimerico.
Una volta che le cellule T sono state riprogettate, ti verranno restituite per iniziare a combattere il linfoma.
Trattamento di prima linea - Iniziare la terapia
Iniziare la terapia
Dovrai iniziare il trattamento subito dopo che tutti i risultati dei test saranno tornati. In alcuni casi, potresti iniziare prima che tutti i risultati siano arrivati.
Può essere piuttosto travolgente quando inizi il trattamento. Potresti avere molti pensieri su come te la caverai, su come gestirti a casa o su quanto potresti ammalarti.
Fai sapere al tuo team curante se ritieni di aver bisogno di ulteriore supporto. Potrebbero essere in grado di aiutarti indirizzandoti a vedere un assistente sociale o un altro operatore sanitario per aiutarti a risolvere alcune sfide della vita quotidiana che potresti incontrare. Puoi anche contattare gli infermieri per la cura del linfoma facendo clic sul pulsante "Contattaci" in fondo a questa pagina.
Quando inizi il trattamento per la prima volta, si chiama terapia di prima linea. Potresti avere più di un medicinale e questi possono includere la chemioterapia, un anticorpo monoclonale o una terapia mirata. In alcuni casi potresti sottoporti anche a radioterapia o intervento chirurgico o al posto dei farmaci.
Cicli e protocolli di trattamento
Quando avrai questi trattamenti, li avrai in cicli. Ciò significa che avrai il trattamento, poi una pausa, poi un altro giro (ciclo) di trattamento. Per la maggior parte delle persone con DLBCL, la chemioimmunoterapia è efficace per ottenere una remissione (nessun segno di cancro).
Alcune anomalie genetiche possono significare che le terapie mirate funzioneranno meglio per te e altre anomalie genetiche - o la genetica normale può significare che la chemioimmunoterapia funzionerà meglio.
Alcuni esempi di chemioimmunoterapia che potresti ottenere se hai DLBCL includono:
R-CHOP
Una combinazione standard di rituximab (un MAB) con farmaci chemioterapici ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e uno steroide chiamato prednisolone. Di solito somministrato in un giorno ogni 14 o 21 giorni. Il 4th il giorno dopo il trattamento, ti verrà anche praticata un'iniezione nella pancia per aiutare i tuoi globuli bianchi a ricrescere più velocemente.
R-mini-CHOP
Simile a R-CHOP sopra ma con una dose minore. Può essere usato se lei è anziano o se il medico teme che lei possa non tollerare una dose completa.
DA-R-EPOCA
Una combinazione degli stessi farmaci di R-CHOP ma con l'aggiunta di un altro chemioterapico chiamato etoposide. Questo protocollo viene somministrato in dosi diverse a seconda della situazione individuale. Il DA nel nome significa "dose aggiustata". Viene somministrato per un periodo di 5 giorni ogni 21 giorni. Il sesto giorno, riceverai anche un'iniezione nella pancia per aiutare i tuoi globuli bianchi a ricrescere più velocemente. Questo protocollo può essere somministrato se si dispone di:
- Doppio colpo di alta qualità (DH), triplo colpo (TH) o doppio espresso (DEL)
- Oppure, se hai un linfoma associato all'HIV
SMARTE-R-CHOP14
Simile a R-CHOP sopra, ma con il farmaco rituximab somministrato in giorni diversi. Questo protocollo può essere offerto se hai più di 60 anni e le tue cellule DLBCL hanno il marcatore CD20 su di esse.
Iper CVAD
Questo protocollo di solito ti verrà offerto solo se hai una mutazione triple hit (un riarrangiamento del gene MYC e di entrambi i geni BCL2 e BCL 6). Hyper CVAD è suddiviso in due parti: Hyper CVAD parte A e Hyper CVAD parte B.
- Parte A include uno steroide chiamato desametasone e farmaci chemioterapici ciclofosfamide due volte al giorno per tre giorni, doxorubicina il quarto giorno e vincristina nei giorni 4 e 11 del protocollo. Avrai anche un altro farmaco chiamato Mesna mentre hai la ciclofosfamide per aiutare a proteggere la vescica. Il giorno 5, ti verrà fatta un'iniezione nella pancia chiamata pegfilgratim per aiutare il tuo corpo a creare più globuli bianchi per proteggerti dalle infezioni.
- Parte B include la chemioterapia chiamata metotrexato e citarabina. Il metotrexato viene somministrato il giorno 1 seguito da un farmaco chiamato folinato di calcio (leucovorin) che aiuta il corpo a eliminare l'eccesso di metotrexato per prevenire effetti collaterali estremi. Questo sarà quindi seguito da citarabina nei giorni 2 e 3 e da un'iniezione di pegfilgratim il giorno 4
*Si prega di notare che se si dispone di un linfoma a grandi cellule B positivo per ALK, è possibile sottoporsi a trattamenti simili a questi, ma non avrà il farmaco rituximab. Questo perché le cellule del linfoma nel linfoma a grandi cellule B positivo per ALK non hanno il marcatore CD20 su di esse, che è necessario affinché il farmaco funzioni.
- Potresti anche essere idoneo a partecipare a una sperimentazione clinica.
Profilassi (prevenzione) del sistema nervoso centrale (SNC)
Circa una persona su 20 con DLBCL può avere il linfoma che ritorna dopo il trattamento nel loro sistema nervoso centrale. In precedenza si pensava che somministrando alte dosi di metotrexato dopo la chemioimmunoterapia di prima linea il rischio di recidiva del linfoma nel sistema nervoso centrale sarebbe diminuito.
Tuttavia, gli studi hanno dimostrato in modo schiacciante che i tassi di malattia del SNC hanno lo stesso rischio in coloro che hanno avuto il metotrexato ad alte dosi e quelli che non hanno avuto il metotrexato ad alte dosi. Per questo motivo, molti centri di cura del cancro non offrono più questa opzione di trattamento, poiché i rischi superano i benefici.
Trattamento di seconda linea (dopo una ricaduta o una malattia refrattaria)
Dopo il trattamento la maggior parte di voi andrà in remissione. La remissione è un periodo di tempo in cui non hai più segni di DLBCL nel tuo corpo o quando il DLBCL è sotto controllo e non richiede trattamento. Tuttavia, a volte il DLBCL può ricadere (ritorna) e viene somministrato un trattamento diverso.
Pochi di voi potrebbero non ottenere la remissione con il trattamento di prima linea. Se ciò accade, il tuo DLBCL viene chiamato "refrattario". Se hai DLBCL refrattario, il tuo medico probabilmente vorrà provare un farmaco diverso.
Il trattamento che hai se hai DLBCL refrattario o dopo una ricaduta è chiamato terapia di seconda linea. L'obiettivo del trattamento di seconda linea è riportarti in remissione.
Se hai un'ulteriore remissione, poi ricaduta e hai più trattamento, questi trattamenti successivi sono chiamati trattamento di terza linea, trattamento di quarta linea e così via.
Potresti aver bisogno di diversi tipi di trattamento per il tuo DLBCL. Gli esperti stanno scoprendo trattamenti nuovi e più efficaci che aumentano la durata delle remissioni. Se il tuo DLBCL non risponde bene al trattamento o c'è una ricaduta molto rapidamente dopo il trattamento (entro sei mesi), questo è noto come DLBCL refrattario e sarà necessario un diverso tipo di trattamento.
Il DLBCL recidivato e refrattario può ancora essere messo in remissione o curato con più trattamenti, tuttavia per un piccolo numero di persone il DLBCL può essere più aggressivo. Chiedi al tuo medico i tuoi fattori di rischio e l'obiettivo del tuo trattamento. Ti faranno sapere se puoi aspettarti la remissione, la cura o cosa aspettarti se il trattamento attuale non è efficace.
Come viene deciso il trattamento di seconda linea
Al momento della ricaduta, la scelta del trattamento dipenderà da diversi fattori tra cui.
- Per quanto tempo sei stato in remissione
- La tua salute generale e l'età
- Quali trattamenti DLBCL hai ricevuto in passato
- Le tue preferenze.
Questo schema può ripetersi per molti anni. Sono ora disponibili nuove terapie mirate per la malattia recidivante o refrattaria e alcuni trattamenti comuni per il DLBCL recidivato.
Trattamenti comuni di seconda linea per DLBCL
DHAP – un comune protocollo di chemioterapia di seconda linea che utilizza uno steroide chiamato desametasone e farmaci chemioterapici chiamati carboplatino e citarabina.
ICE – questo è un intenso protocollo di chemioterapia e include farmaci chemioterapici chiamati ifosfamide, carboplatino ed etoposide. Un altro farmaco chiamato Mesna viene somministrato anche per proteggere la vescica.
ESAP – questo è anche un intenso protocollo di chemioterapia che include uno steroide chiamato metilprednisolone e chemioterapie etoposide, citarabina e cisplatino. Questo protocollo può essere somministrato se hai una ricaduta o se stai pianificando un trapianto di cellule staminali.
PIL – Questo protocollo può essere somministrato se hai una ricaduta o stai pianificando un trapianto di cellule staminali. Include uno steroide chiamato desametasone e chemioterapie gemcitabina e cisplatino.
Polatuzumab vedotin – è un farmaco più recente ed è un anticorpo monoclonale coniugato. Potrebbe esserti offerto questo farmaco se hai il marcatore CD79b sulle cellule del tuo linfoma. Di solito è somministrato con un altro anticorpo monoclonale chiamato rituximab (se hai anche il marcatore CD20 sulle cellule del linfoma) e una chemioterapia chiamata bendamustina. Questo è spesso usato se non si prevede il trapianto di cellule staminali.
Trapianto di cellule staminali – può essere offerto ad alcune persone con DLBCL che hanno avuto una ricaduta, tuttavia non è un'opzione adatta a tutti. Il medico prenderà in considerazione diverse cose prima di decidere se questa è una buona opzione terapeutica per te. Questi includeranno:
- della tua età
- qualsiasi altra malattia (comorbilità) che potresti avere
- quanto bene hai risposto ai trattamenti in passato.
Trattamento di terza linea
Per alcune persone potrebbe essere necessaria una terza o addirittura quarta linea di trattamento.
Il tuo medico prenderà in considerazione le tue circostanze individuali al momento di decidere la migliore opzione terapeutica per te. È possibile che ti vengano offerti trattamenti simili a quelli elencati nei trattamenti di prima e seconda linea.
È stata approvata anche un'opzione più recente chiamata terapia con cellule T CAR per le persone che hanno avuto almeno altri due tipi di trattamenti. Se sei alla tua terza o quarta linea di trattamento e il tuo medico non ha menzionato la terapia con cellule T CAR, ti consigliamo di chiederglielo. Tuttavia, come per i trapianti di cellule staminali, la terapia con cellule CAR-T non è adatta a tutti.
Test clinici
Si consiglia di chiedere al proprio medico, ogni volta che è necessario iniziare nuovi trattamenti, informazioni sugli studi clinici per i quali si può essere idonei.
Gli studi clinici sono importanti per trovare nuovi farmaci o combinazioni di farmaci per migliorare il trattamento DLBCL in futuro.
Possono anche offrirti la possibilità di provare un nuovo medicinale, una combinazione di medicinali o altri trattamenti che non potresti ottenere al di fuori della sperimentazione. Se sei interessato a partecipare a una sperimentazione clinica, chiedi al tuo medico a quali sperimentazioni cliniche sei idoneo.
Ci sono molti trattamenti e nuove combinazioni terapeutiche attualmente in fase di sperimentazione in studi clinici in tutto il mondo per pazienti sia con nuova diagnosi che con recidiva DLBCL.
Prognosi per DLBCL e cosa succede al termine del trattamento
La prognosi è il termine usato per descrivere il probabile percorso della tua malattia, come risponderà al trattamento e come ti comporterai durante e dopo il trattamento.
Ci sono molti fattori che contribuiscono alla tua prognosi e non è possibile fornire una dichiarazione generale sulla prognosi. Tuttavia, il DLBCL spesso risponde molto bene al trattamento e molti pazienti con questo tumore possono essere curati, il che significa che dopo il trattamento non vi è alcun segno di DLBCL nel corpo.
Fattori che possono influenzare la prognosi
Alcuni fattori che possono influire sulla prognosi includono:
- L'età e la salute generale al momento della diagnosi.
- Come rispondi al trattamento.
- E se hai delle mutazioni genetiche.
- Il sottotipo di DLBCL che hai.
Se desideri saperne di più sulla tua prognosi, parlane con il tuo ematologo o oncologo specialista. Saranno in grado di spiegarti i fattori di rischio e la prognosi.
Sopravvivenza - Vivere con e dopo il cancro
Uno stile di vita sano o alcuni cambiamenti positivi nello stile di vita dopo il trattamento possono essere di grande aiuto per la tua guarigione. Ci sono molte cose che puoi fare per aiutarti a vivere bene DLBCL.
Molte persone scoprono che dopo una diagnosi o un trattamento per il cancro, i loro obiettivi e le loro priorità nella vita cambiano. Conoscere qual è la tua "nuova normalità" può richiedere tempo ed essere frustrante. Le aspettative della tua famiglia e dei tuoi amici potrebbero essere diverse dalle tue. Potresti sentirti isolato, affaticato o un numero qualsiasi di emozioni diverse che possono cambiare ogni giorno.
Gli obiettivi principali dopo il trattamento per il tuo DLBCL è tornare alla vita e:
- sii il più attivo possibile nel lavoro, nella famiglia e in altri ruoli della vita
- ridurre gli effetti collaterali e i sintomi del cancro e del suo trattamento
- identificare e gestire eventuali effetti collaterali tardivi
- aiutarti a mantenerti il più indipendente possibile
- migliorare la qualità della vita e mantenere una buona salute mentale
Diversi tipi di riabilitazione del cancro possono essere raccomandati. Questo potrebbe significare qualsiasi di una vasta gamma di servizi quali:
- terapia fisica, gestione del dolore
- pianificazione nutrizionale ed esercizio fisico
- consulenza emotiva, professionale e finanziaria.
