Il linfoma della zona grigia (GZL) - a volte chiamato anche linfoma della zona grigia mediastinica, è un sottotipo molto raro e aggressivo di linfoma non Hodgkin a cellule B. Aggressivo significa che cresce molto rapidamente e ha il potenziale per diffondersi in tutto il corpo. Succede quando un tipo specializzato di globuli bianchi chiamati linfociti delle cellule B muta e diventa canceroso.
I linfociti delle cellule B (cellule B) sono una parte importante del nostro sistema immunitario. Supportano altre cellule immunitarie a lavorare in modo efficace e producono anticorpi per aiutare a combattere infezioni e malattie.
Sistema linfatico
Tuttavia, a differenza di altre cellule del sangue, di solito non vivono nel nostro sangue, ma nel nostro sistema linfatico che include:
- linfonodi
- vasi linfatici e fluido linfatico
- timo
- milza
- tessuto linfoide (come i cerotti di Peyer che sono gruppi di linfociti nel nostro intestino e in altre aree del nostro corpo)
- appendice
- tonsille
Panoramica del linfoma della zona grigia
Il linfoma della zona grigia (GZL) è una malattia aggressiva che può essere difficile da trattare. Tuttavia, può essere curabile con un trattamento standard.
GZL inizia nel mezzo del petto in un'area chiamata mediastino. Si pensa che le cellule B che vivono nel tuo timo (cellule B del timo) subiscano cambiamenti che le rendono cancerose. Tuttavia, poiché le cellule B possono viaggiare in qualsiasi parte del nostro corpo, GZL può diffondersi anche in altre parti del corpo.
Il motivo per cui si chiama Zona Grigia è perché ha caratteristiche sia del linfoma di Hodgkin che di quello non Hodgkin, rendendolo in qualche modo nel mezzo di queste due principali classi di linfoma e più difficile da diagnosticare con precisione.
Chi ottiene il linfoma della zona grigia?
Il linfoma della zona grigia può colpire chiunque di qualsiasi età o razza. Ma è più comune nelle persone di età compresa tra i 20 ei 40 anni, ed è un po' più comune negli uomini che nelle donne.
Non sappiamo ancora cosa causi la maggior parte dei sottotipi di linfoma, e questo vale anche per il GZL. Si ritiene che le persone che hanno avuto un'infezione da virus Epstein-Barr, il virus che causa la febbre ghiandolare, possano essere maggiormente a rischio di sviluppare GZL, ma anche le persone che non hanno avuto l'infezione possono contrarre GZL. Quindi, sebbene il virus possa aumentare il rischio, non è la causa di GZL. Per ulteriori informazioni sui fattori di rischio e sulle cause, vedere il collegamento sottostante.
Sintomi del linfoma della zona grigia
Il primo effetto indesiderato che potresti notare è spesso un nodulo che si forma nel petto (un tumore causato da un timo o da linfonodi ingrossati che si riempiono di cellule cancerose di linfoma). Potresti anche:
- hanno difficoltà a respirare
- rimanere senza fiato facilmente
- sperimentare cambiamenti nella tua voce e sembrare rauco
- sentire dolore o pressione al petto.
Ciò accade quando il tumore si ingrandisce e inizia a esercitare pressione sui polmoni o sulle vie respiratorie.
Sintomi generali del linfoma
Alcuni sintomi sono comuni in tutti i tipi di linfoma, quindi potresti anche avere uno dei seguenti sintomi:
Linfonodi ingrossati che sembrano o si sentono come un nodulo sotto la pelle spesso nel collo, nelle ascelle o nell'inguine.
Fatica – estrema stanchezza non migliorata dal riposo o dal sonno.
Perdita di appetito – non voler mangiare.
Prurito della pelle
Sanguinamento o lividi più del solito.
B-sintomi.
Diagnosi e stadiazione del linfoma della zona grigia (GZL)
Quando il tuo medico pensa che potresti avere un linfoma, organizzerà una serie di test importanti. Questi test confermeranno o escluderanno il linfoma come causa dei sintomi.
Sangue test
Gli esami del sangue vengono eseguiti durante il tentativo di diagnosticare il tuo linfoma, ma anche durante il trattamento per assicurarti che i tuoi organi funzionino correttamente e possano far fronte al trattamento.
biopsie
Avrai bisogno di una biopsia per ottenere una diagnosi definitiva di linfoma. Una biopsia è una procedura per rimuovere parte o tutto un linfonodo interessato e/o un campione di midollo osseo. La biopsia viene quindi controllata dagli scienziati in un laboratorio per vedere se ci sono cambiamenti che aiutano il medico a diagnosticare GZL.
Quando hai una biopsia, potresti avere un anestetico locale o generale. Questo dipenderà dal tipo di biopsia e da quale parte del tuo corpo viene prelevata. Esistono diversi tipi di biopsie e potrebbe essere necessario più di uno per ottenere il miglior campione.
Biopsia del nucleo o dell'ago sottile
Le biopsie del nucleo o dell'ago sottile vengono prelevate per rimuovere un campione di linfonodo ingrossato o tumore per verificare la presenza di segni di GZL.
Il tuo medico di solito usa un anestetico locale per intorpidire l'area in modo da non sentire alcun dolore durante la procedura, ma sarai sveglio durante questa biopsia. Quindi inseriranno un ago nel linfonodo gonfio o nel nodulo e rimuoveranno un campione di tessuto.
Se il tuo linfonodo gonfio o nodulo è profondo all'interno del tuo corpo, la biopsia può essere eseguita con l'aiuto di ultrasuoni o guida radiografica specializzata (imaging).
Potresti avere un anestetico generale per questo (che ti fa dormire per un po'). Potresti anche avere alcuni punti dopo.
Le biopsie con ago centrale prelevano un campione più grande rispetto a una biopsia con ago sottile, quindi sono un'opzione migliore quando si tenta di diagnosticare il linfoma.
Stadiazione del linfoma
Una volta che sai di avere il linfoma della zona grigia, il tuo medico vorrà fare più test per vedere se il linfoma è solo nel tuo mediastino o se si è diffuso ad altre parti del tuo corpo. Questi test sono chiamati stadiazione.
Altri test esamineranno quanto sono diverse le tue cellule di linfoma dalle tue normali cellule B e quanto velocemente stanno crescendo. Questo si chiama classificazione.
Clicca sui titoli qui sotto per saperne di più.
La stadiazione si riferisce a quanta parte del tuo corpo è interessata dal tuo linfoma o, fino a che punto si è diffuso da dove è iniziato.
I linfociti B possono viaggiare in qualsiasi parte del tuo corpo. Ciò significa che anche le cellule del linfoma (le cellule B cancerose) possono viaggiare in qualsiasi parte del corpo. Dovrai fare più test per trovare queste informazioni. Questi test sono chiamati test di stadiazione e quando ottieni i risultati, scoprirai se hai GZL di stadio uno (I), stadio due (II), stadio tre (III) o stadio quattro (IV).
Il tuo livello di GZL dipenderà da:
- Quante aree del tuo corpo hanno il linfoma
- Dove è incluso il linfoma se è sopra, sotto o su entrambi i lati del tuo diaframma (un grande muscolo a forma di cupola sotto la gabbia toracica che separa il torace dall'addome)
- Se il linfoma si è diffuso al midollo osseo o ad altri organi come fegato, polmoni, pelle o ossa.
Gli stadi I e II sono chiamati "stadio precoce o limitato" (coinvolge un'area limitata del corpo).
Gli stadi III e IV sono chiamati 'stadio avanzato' (più diffusi).
Stage 1 | è interessata un'area linfonodale, sopra o sotto il diaframma |
Stage 2 | due o più aree linfonodali sono colpite sullo stesso lato del diaframma |
Stage 3 | sono interessate almeno un'area linfonodale sopra e almeno un'area linfonodale sotto il diaframma |
Stage 4 | il linfoma è in più linfonodi e si è diffuso ad altre parti del corpo (ad esempio ossa, polmoni, fegato) |
Informazioni aggiuntive sulla messa in scena
Il tuo medico può anche parlare del tuo stadio usando una lettera, come A, B, E, X o S. Queste lettere danno maggiori informazioni sui sintomi che hai o su come il tuo corpo è influenzato dal linfoma. Tutte queste informazioni aiutano il tuo medico a trovare il miglior piano di trattamento per te.
Lettera | Significato | Importanza |
A o B |
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E & X |
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S |
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(La tua milza è un organo nel tuo sistema linfatico che filtra e pulisce il tuo sangue, ed è un luogo in cui le tue cellule B riposano e producono anticorpi) |
Prove per la messa in scena
Per scoprire quale fase hai, ti potrebbe essere chiesto di sostenere alcuni dei seguenti test di stadiazione:
Tomografia computerizzata (CT) scan
Queste scansioni scattano foto dell'interno del torace, dell'addome o del bacino. Forniscono immagini dettagliate che forniscono più informazioni rispetto a una radiografia standard.
Scansione tomografia ad emissione di positroni (PET)
Questa è una scansione che scatta foto dell'interno di tutto il tuo corpo. Ti verrà somministrato un ago con un medicinale che le cellule cancerose, come le cellule del linfoma, assorbono. Il medicinale che aiuta la scansione PET a identificare dove si trova il linfoma e le dimensioni e la forma evidenziando le aree con cellule di linfoma. Queste aree sono talvolta chiamate "calde".
Puntura lombare
Una puntura lombare è una procedura eseguita per verificare se il linfoma si è diffuso al tuo sistema nervoso centrale (SNC), che comprende il cervello, il midollo spinale e un'area intorno agli occhi. Dovrai stare molto fermo durante la procedura, quindi neonati e bambini potrebbero avere un anestetico generale per farli addormentare mentre la procedura è terminata. La maggior parte degli adulti avrà bisogno solo di un anestetico locale per la procedura per intorpidire l'area.
Il tuo medico ti inserirà un ago nella schiena e ne estrarrà un po' di liquido chiamato "liquido cerebrospinale” (QCS) da tutto il midollo spinale. CSF è un fluido che agisce un po' come un ammortizzatore per il tuo CNS. Trasporta anche diverse proteine e cellule immunitarie che combattono le infezioni come i linfociti per proteggere il cervello e il midollo spinale. Il CSF può anche aiutare a drenare qualsiasi liquido extra che potresti avere nel cervello o intorno al midollo spinale per prevenire il gonfiore in quelle aree.
Il campione di CSF verrà quindi inviato alla patologia e controllato per eventuali segni di linfoma.
Biopsia del midollo osseo
- Aspirato di midollo osseo (BMA): questo test preleva una piccola quantità di liquido che si trova nello spazio del midollo osseo.
- Trapano aspirato midollare (BMAT): questo test preleva un piccolo campione di tessuto del midollo osseo.
I campioni vengono quindi inviati alla patologia dove vengono controllati i segni di linfoma.
Il processo per le biopsie del midollo osseo può variare a seconda di dove si sta effettuando il trattamento, ma di solito include un anestetico locale per intorpidire l'area.
In alcuni ospedali, potresti ricevere una leggera sedazione che ti aiuta a rilassarti e può impedirti di ricordare la procedura. Tuttavia, molte persone non ne hanno bisogno e potrebbero invece avere un "fischio verde" da succhiare. Questo fischio verde contiene un farmaco antidolorifico (chiamato Penthrox o metossiflurano), che usi secondo necessità durante la procedura.
Assicurati di chiedere al tuo medico cosa è disponibile per metterti più a tuo agio durante la procedura e parlagli di quale pensi sia l'opzione migliore per te.
Le cellule del tuo linfoma hanno un modello di crescita diverso e hanno un aspetto diverso dalle cellule normali. Il grado del tuo linfoma è la velocità con cui crescono le cellule del linfoma, che influisce sul modo in cui appaiono al microscopio. I gradi sono Gradi 1-4 (basso, intermedio, alto). Se hai un linfoma di grado superiore, le cellule del tuo linfoma sembreranno molto diverse dalle cellule normali, perché stanno crescendo troppo velocemente per svilupparsi correttamente. Di seguito è riportata una panoramica dei gradi.
- G1 – basso grado – le tue cellule sembrano quasi normali e crescono e si diffondono lentamente.
- G2 – grado intermedio – le tue cellule stanno iniziando ad avere un aspetto diverso ma esistono alcune cellule normali che crescono e si diffondono a un ritmo moderato.
- G3 – di alta qualità – le tue cellule hanno un aspetto abbastanza diverso con poche cellule normali e crescono e si diffondono più velocemente.
- G4 – di alta qualità – le tue cellule hanno un aspetto molto diverso dal normale e crescono e si diffondono più velocemente.
Tutte queste informazioni si aggiungono all'intero quadro che il tuo medico costruisce per aiutarti a decidere il miglior tipo di trattamento per te.
È importante che tu parli con il tuo medico dei tuoi fattori di rischio in modo da avere un'idea chiara di cosa aspettarti dai tuoi trattamenti.
Aspettando i risultati
Aspettare i risultati può essere un momento stressante e preoccupante. È importante parlare di come ti senti. Se hai un amico fidato o un familiare, può essere utile parlare con loro. Ma, se non ritieni di poter parlare con nessuno nella tua vita personale, parla con il tuo medico locale, può aiutarti a organizzare la consulenza o altro supporto in modo da non essere solo mentre attraversi i tempi di attesa e il trattamento per GZL.
Puoi anche contattare i nostri infermieri per la cura del linfoma facendo clic sul pulsante Contattaci nella parte inferiore dello schermo. Oppure, se sei su Facebook e desideri connettere altri pazienti affetti da linfoma, puoi unirti al nostro Linfoma in Australia .
Prima di iniziare il trattamento
Il linfoma della zona grigia è aggressivo e può diffondersi rapidamente, quindi dovrai iniziare il trattamento subito dopo la diagnosi. Tuttavia ci sono alcune cose da considerare prima di iniziare il trattamento.
Fertilità
Alcuni trattamenti per il linfoma possono influire sulla fertilità, rendendo più difficile rimanere incinta o mettere incinta qualcun altro. Questo può accadere con diversi tipi di trattamenti antitumorali, tra cui:
- chemioterapia
- radioterapia (quando è troppo il bacino)
- terapie anticorpali (anticorpi monoclonali e inibitori del checkpoint immunitario)
- trapianti di cellule staminali (a causa della chemioterapia ad alte dosi di cui avrete bisogno prima del trapianto).
Domande da porre al medico
Trattamento per il linfoma della zona grigia (GZL)
Il medico prenderà in considerazione tutte le informazioni in suo possesso al momento di decidere le migliori opzioni terapeutiche da offrirle. Questi includeranno:
- il sottotipo e lo stadio del tuo linfoma
- tutti i sintomi che stai riscontrando
- la tua età e il tuo benessere generale
- qualsiasi altro problema medico che hai e trattamenti che potresti avere per loro
- le tue preferenze una volta che avrai tutte le informazioni di cui hai bisogno e avrai avuto il tempo di porre domande.
Opzioni terapeutiche comuni che potrebbero esserti offerte
- DA-EPOCA-R (chemioterapia adattata alla dose comprendente etoposide, vincristina, ciclofosfamide e doxorubicina, un anticorpo monoclonale chiamato rituximab e uno steroide chiamato prednisolone).
- Radioterapia (di solito dopo la chemioterapia).
- Trapianto autologo di cellule staminali (un trapianto di cellule staminali utilizzando le proprie cellule staminali). Questo può essere pianificato dopo che la chemioterapia ti mantiene in remissione più a lungo e possibilmente impedisce il ritorno del linfoma (recidivante).
- Cprova clinica
Educare il paziente prima di iniziare il trattamento
Una volta che tu e il tuo medico decidete sulla migliore opzione terapeutica, vi verranno fornite informazioni su quel trattamento specifico, inclusi i rischi e i benefici del trattamento, gli effetti collaterali che dovreste cercare e segnalare al vostro team medico e cosa aspettarvi dal trattamento.
Il team medico, medico, infermiere oncologico o farmacista, dovrebbe fornire informazioni su:
- Quale trattamento ti verrà dato.
- Effetti indesiderati comuni e gravi che potresti ottenere.
- Quando contattare il medico o l'infermiere per segnalare effetti collaterali o dubbi.
- Numeri di contatto e dove intervenire in caso di emergenza 7 giorni su 24 e XNUMX ore su XNUMX.
Effetti indesiderati comuni del trattamento
Ci sono molti diversi effetti collaterali del trattamento antitumorale e questi dipendono dal tipo di trattamento che hai. Il medico curante e/o l'infermiere oncologico possono spiegare gli effetti collaterali del trattamento specifico. Alcuni degli effetti collaterali più comuni dei trattamenti sono elencati di seguito. Puoi saperne di più su di loro facendo clic su di essi.
- Anemia (pochi globuli rossi che trasportano l'ossigeno in tutto il corpo)
- Trombocitopenia (piastrine basse che aiutano il coagulo di sangue a fermare lividi e sanguinamento)
- neutropenia (globuli bianchi bassi che aiutano a combattere le infezioni)
- Piaghe e ulcere della bocca
- Perdita dei capelli (alopecia)
- Nausea e vomito
- Diarrea o costipazione
- stanchezza (stanchezza o mancanza di energia)
- Neuropatia periferica (modifiche alle sensazioni nelle tue mani, piedi, genitali)
- Fertilità ridotta.
Trattamento di seconda linea per GZL recidivante o refrattario
Dopo il trattamento probabilmente andrai in remissione. La remissione è un periodo di tempo in cui non hai più segni di GZL nel tuo corpo o quando il GZL è sotto controllo e non richiede trattamento. La remissione può durare per molti anni, ma a volte il GZL può ricadere (ritornare). Se ciò accade, avrai bisogno di più cure. Il prossimo trattamento sarà un trattamento di seconda linea.
In casi più rari potresti non ottenere la remissione con il trattamento di prima linea. Quando ciò accade, il linfoma viene definito “refrattario”. Se hai GZL refrattario, il tuo medico vorrà provare un diverso tipo di trattamento. Anche questo è chiamato trattamento di seconda linea e molte persone risponderanno comunque bene al trattamento di seconda linea.
L'obiettivo del trattamento di seconda linea è metterti in remissione (di nuovo) e può includere diversi tipi di chemioterapia, immunoterapia, terapia mirata o trapianto di cellule staminali.
Come viene deciso il trattamento di seconda linea
Al momento della ricaduta, la scelta del trattamento dipenderà da diversi fattori tra cui:
- Per quanto tempo sei stato in remissione
- La tua salute generale e l'età
- Quali trattamenti GZL hai ricevuto in passato
- Le tue preferenze.
Trials Clinici
Si raccomanda che ogni volta che è necessario iniziare nuovi trattamenti, si chieda al proprio medico informazioni sugli studi clinici per i quali si può essere idonei. Gli studi clinici sono importanti per trovare nuovi farmaci o combinazioni di farmaci per migliorare il trattamento del GZL in futuro.
Possono anche offrirti la possibilità di provare un nuovo medicinale, una combinazione di medicinali o altri trattamenti che non potresti ottenere al di fuori della sperimentazione.
Ci sono molti trattamenti e nuove combinazioni terapeutiche attualmente in fase di sperimentazione in studi clinici in tutto il mondo per pazienti con GZ sia di nuova diagnosi che recidivanteL.
Cosa aspettarsi al termine del trattamento
Al termine del trattamento, il tuo ematologo vorrà comunque vederti regolarmente. Avrai controlli regolari inclusi esami del sangue e scansioni. La frequenza con cui ti sottoponi a questi test dipenderà dalle tue circostanze individuali e il tuo ematologo sarà in grado di dirti con quale frequenza desidera vederti.
Può essere un momento emozionante o stressante quando finisci il trattamento, a volte entrambi. Non esiste un modo giusto o sbagliato di sentirsi. Ma è importante parlare dei tuoi sentimenti e di ciò di cui hai bisogno con i tuoi cari.
Il supporto è disponibile se hai difficoltà ad affrontare la fine del trattamento. Parla con il tuo team di cura, il tuo ematologo o infermiere specializzato in oncologia, in quanto potrebbero essere in grado di indirizzarti per i servizi di consulenza all'interno dell'ospedale. Anche il tuo medico locale (medico generico - GP) può aiutarti in questo.
Infermieri per la cura dei linfomi
Puoi anche dare una delle nostre infermiere per la cura del linfoma o e-mail. Basta fare clic sul pulsante "Contattaci" nella parte inferiore dello schermo per i dettagli di contatto.
Effetti tardivi
A volte un effetto collaterale del trattamento può continuare o svilupparsi mesi o anni dopo aver terminato il trattamento. Questo si chiama a effetto tardivo. È importante segnalare eventuali effetti tardivi al tuo team medico in modo che possano esaminarti e consigliarti come gestire al meglio questi effetti. Alcuni effetti tardivi possono includere:
- Modifiche al ritmo o alla struttura del cuore
- Effetti sui polmoni
- Neuropatia periferica
- I cambiamenti ormonali
- Cambiamenti di umore
Se riscontri uno di questi effetti tardivi, il tuo ematologo o medico generico potrebbe consigliarti di consultare un altro specialista per gestire questi effetti e migliorare la qualità della tua vita. Tuttavia, è importante segnalare tutti gli effetti nuovi o duraturi il prima possibile per ottenere i migliori risultati.
Sopravvivenza - Vivere con e dopo il cancro
Uno stile di vita sano o alcuni cambiamenti positivi nello stile di vita dopo il trattamento possono essere di grande aiuto per la tua guarigione. Ci sono molte cose che puoi fare per aiutarti a vivere bene con GZL.
Molte persone scoprono che dopo una diagnosi o un trattamento del cancro, i loro obiettivi e le loro priorità nella vita cambiano. Conoscere qual è la tua "nuova normalità" può richiedere tempo ed essere frustrante. Le aspettative della tua famiglia e dei tuoi amici potrebbero essere diverse dalle tue. Potresti sentirti isolato, affaticato o un numero qualsiasi di emozioni diverse che possono cambiare ogni giorno.
Obiettivi principali dopo il trattamento per il tuo GZL
- sii il più attivo possibile nel lavoro, nella famiglia e in altri ruoli della vita
- ridurre gli effetti collaterali e i sintomi del cancro e del suo trattamento
- identificare e gestire eventuali effetti collaterali tardivi
- aiutarti a mantenerti il più indipendente possibile
- migliorare la qualità della vita e mantenere una buona salute mentale.
Diversi tipi di riabilitazione del cancro possono essere raccomandati. Questo potrebbe significare qualsiasi di una vasta gamma di servizi quali:
- terapia fisica, gestione del dolore
- pianificazione nutrizionale ed esercizio fisico
- consulenza emotiva, professionale e finanziaria.
Può anche essere utile parlare con il medico locale di quali programmi di benessere locali sono disponibili per le persone che si stanno riprendendo da una diagnosi di cancro. Molte aree locali gestiscono esercizi o gruppi sociali o altri programmi di benessere per aiutarti a tornare al tuo sé prima del trattamento.
Sommario
- Il linfoma della zona grigia (GZL) è un sottotipo di linfoma non Hodgkin con caratteristiche sia di Hodgkin che di linfoma non Hodgkin.
- GZL inizia nel tuo mediastino (al centro del petto) ma può diffondersi in qualsiasi parte del corpo.
- I sintomi possono essere dovuti a una crescita anormale delle cellule B che si espandono nel timo o nei linfonodi del torace e esercitano pressione sui polmoni o sulle vie respiratorie.
- Alcuni sintomi sono comuni nella maggior parte dei tipi di linfoma - B-sintomi devono essere sempre segnalati al proprio team medico
- Esistono diversi tipi di trattamento per GZL e il medico ti parlerà delle migliori opzioni per la tua situazione.
- Effetti collaterali può iniziare subito dopo l'inizio del trattamento, ma puoi anche ottenere effetti tardivi. Sia gli effetti precoci che quelli tardivi devono essere segnalati al team medico per la revisione.
- Anche lo stadio 4 GZL può essere spesso curato, anche se potrebbe essere necessario più di un tipo di trattamento per raggiungere questo obiettivo.
- Chiedi al tuo medico quali sono le tue possibilità di essere curato.
- Non sei solo, uno specialista o un medico locale (GP) può aiutarti a metterti in contatto con diversi servizi e supporto. Puoi anche contattare i nostri infermieri per la cura del linfoma facendo clic sul pulsante Contattaci in fondo a questa pagina.
